202２/４/22

MACBJ（MACB：Monthly  All Members Conference BETHEL Japan）

MDTB定期症例検討会（MDTB：多面的ティームアプローチ）

第11７ 回：公開版2022−4

 

要約　

症例　　　　　　　10代男性

診断　　　　　　　小児欠神てんかん

基礎疾患　　　　　なし

成因関連　　　　　（一卵性双生児）

てんかん発病　　　5才

てんかん発作型　　欠神発作

てんかん症候群　　小児欠神てんかん

大脳MRI所見　　 所見なし

発作時脳波　　　　HV賦活検査で全汎性3Hz棘徐波が出現

間欠時脳波　　　  覚醒時、両側前頭部、側頭部に不規則な高振幅徐波群発

てんかん外科適応　検討なし

入院理由　　　　　＋９年となり、断薬作業開始のための脳波診断

発作抑制予測　　　最終欠神発作は外来カルテ上特定困難、4年前か

生活上昇期待　　　高校進学に向けて夢を語ることができている

症例検討理由　　　一卵性双生児男児の小児欠神てんかんの診断と治癒経過

外来看護管理　　　断薬作業中の発作・残遺所見の経過と看護支援

地域支援役割　　　なし

身体的合併症　　　なし

 

てんかんケアのキーポイント

１、小児欠神てんかんの脳波経過診断と断薬作業の開始

２、一卵性双生児での小児欠神の治癒と看護ケア

3、小児欠神てんかんと社会的予後支援

 

＜看護―入院＞

１　入院目的

小児欠神てんかんの最終断薬作業開始と残存発作波の脳波診断

２ てんかん病歴

5歳時に、母が、会話の途中で急に静かになり右上方偏視し、ぼーっとなるものに気づき、日に何回も繰り返すことがあったという。その後、保育園でも同じ症状が目撃され、ベーテル受診となる。未治療のため、早急の観察・脳波精密診断を目的とした入院となった。24時間VTR脳波同時記録により欠神発作が頻発していることが分かり、セレニカR：VPA―200mgが開始された。

退院後もほぼ毎日4～5回のぼんやり発作が目撃されたので、VPAが400mgに増量となった。発作は徐々に減少したが完全消失ではなかったので、かねてより導入が準備されていたラミクタールが、2ヶ月間薬疹等の副作用出現がないことをないことを確認後、徐々に増量された。400㎎で目撃されるぼんやり発作が消失した。

半年後、2回目の脳波検査入院が計画され、10～20分に1度2～10秒の欠神波がなお残存していることが確認された。転ぶ、お漏らしする、なおボーッとすることがあると訴えられたのみならず、神経心理検査中に鉛筆を落としたり、居眠りすることがあるなどが訴えられたため、さらにラモトリジンLTG―ラミクタールが増量となった。6才、3回目の精査入院で、発作波の消失が確認された。

その後7年間発作なく経過したので、外来主治医が減量のタイミングの時満ちたりと判断し、半年以上前から、VPAを6ヶ月かけて漸減抜去された。LTGが100mg単剤となり半年を経過したので、完全断薬作業を開始してよいかを決定する脳波VTRモニタリングの入院が計画された。結果として、治癒しつつあると判断され、高校1年夏には完全断薬となるプログラムが策定された。

３ 入院看護評価

今回の一週間の入院生活は、ほぼゲームに熱中していた。日課となっている病棟活動や集団作業療法への参加は促されて漸く応ずるものであった。とはいえ、決まった時間に内服するという習慣は身についていた。断薬可能か判断するための検査入院とであることはよく理解しており、集中して脳波精密診断作業に取り組む事ができた。

進学を控えており、本人曰く、身の丈に合った志望高校を既に決めていた。外来看護には、来年高校生活に慣れた頃に、断薬となることを伝達する。具体的指示としては、発作がないこと、減薬中でありながらも確実に内服していること、高校生活に無理がないこと、しっかり睡眠を取っていることなどを聴取することである。

（看護科―猪又松子）

＜生活介護ケア＞

発作なく経過され、断薬可能か判断するための７泊８日の観察・精査入院が目的の少年である。受験生の年となり、同じく薬物治療中の兄とともに入院となった。明るく前向きな性格で、声をかけると笑顔がみられ、控えめな性格の兄を一緒に誘ってくれる様子があった。

声がけに大丈夫との返答できるので安心していた。が、入院と同時に親御さんの監視の目がなくなったので、着替えをしない、持参した宿題も得意なものだけを少し行う程度、放っておけばゲームとインターネットの世界に常にいる、という少年だった。日課表通りの病棟生活もゲームにはまり込み、声を掛けないと部屋から出てこない。家庭でもゲームの世界にはまっているという情報だったが、検査入院という非日常も日数が短く、ゲームと離れる生活のきっかけにすることは難しいことが分かった。さまざまな人生経験を持つ同病の若者達と出会うことができる、言い換えればてんかんを学ぶ機会になるはずの、日課に沿った非日常の入院生活空間も、ゲーム三昧には役に立たない。この入院生活を通して、今一度てんかんを我事として思い出した瞬間となっていたら幸いである。

（介護福祉士－砂金七枝）

＜看護−外来＞

外来経過

母高齢出産、双胎児の第２子である。その後の発達は独歩が1才7ヶ月とやや遅め、よく転びケガが多かった。生後6ヶ月より保育園に入園している。

5才で当院初診。母が、会話の途中、急に静かになり右上方偏視しぼんやりする症状が5-10秒あることに気づき、保育園に確認すると、運動中に動作停止、一点凝視の症状を目撃していたことがわかり、病院受診へと結びついた　初診時の脳波検査で欠神発作が疑われ、検査入院の運びとなる。これまで3回の入院歴がある。

LTG―100mgを維持量とし毎月通院しているが、小学校にあがり通院するのは母のみというのが多くなる。母からは眠気や授業中の居眠りが報告された。級友に声をかけられても起きようとしない授業もあると。他方、落ち着きなくて学校にもなじめないようなマイペースさも訴えられていた。１０歳頃、こどもメンタルクリニックにも相談のため受診している。

とはいえ、普通学校で通し、中学は支援学校の方がよいかというも相談もあった。この頃、脳波異常が3年ないので減薬可能だと判断され、既に外来でVPAの100mg毎の減量が開始され、２年前には中止となった。LTG単剤での治療となり、いよいよ断薬が可能だろうとなり、断薬開始のための今回4度目の入院の運びとなった。

抗てんかん薬の新規導入や漸増、また漸減抜去にあたっては、外来看護が担う都度の患者支援は毎回具体的でなければならない。断薬作業ともなれば、再発がないよう慎重な目配りしなければならない。この少年もその時にたどり着いた。

（外来看護師―阿部亜里沙）

 

＜検査＞

1.画像検査

頭部MRI検査：一連の撮像で特記所見を得ず

ASL-頭部MRI：左前頭葉の比較的高灌流

頸部MRI：所見なし

 

2.脳波検査

1）今回以前

• 　　ベーテル初診時：全汎性3Hz棘徐波結合持続９秒が出現。HV過呼吸賦活検査で風車を吹いている最中、欠神波出現後後吹くのを止め、欠神波消失１秒後に再び吹き始める。
• 　　入院1回目：24時間終日脳波VTRモニタリングで総計24回の欠神発作を確認した。
• 　　半年後入院2回目：中間外来検査で右側頭部ローランド発射RDを確認できず。欠神発作は持続2-11秒が1時間に数回。
• 　　その14ヶ月後入院3回目：欠神発作波の出現なく、またRDの再出現を認めず。

2）8年後の今回入院脳波所見

傾眠期に小さな棘波を伴う両側前頭部、側頭部に短い不規則な高振幅徐波連を残す。

3.神経生理検査

視覚誘発電位VEP：P100後に第二のピーク出現を認める光過敏型

聴性中間潜時反応聴力MLR：左側Na反応が不鮮明

P300：特記所見なし

上肢CSEP：各ピーク振幅が左側優勢

4.その他

心電図：特記なし

24時間心電図：特記所見なし

5.検体検査

一般血液・生化学検査：尿酸値が高い

（検査技師―小林　宏之）

 

＜薬剤＞

5才でベーテルを初診（未治療）した。今回4回目の入院となる。この間の薬物治療の経過をまとめた。

入院①欠神発作が頻発していたため、初期飽和開始となった。VPA顆粒を

100㎎導入し、150→200㎎と増量し退院。その後、外来でVPA

を400㎎に増量し、遅れてLTGを5㎎隔日投与で導入開始を行った。

開始した。2か月過ぎてからLTGを40㎎まで増量した。

入院②VPAを顆粒から錠剤Ｒに変更し退院。LTGを75㎎（35‐40）まで増量。なお、VPA（400㎎）の血中濃度69.86　LTG（40㎎）の血中濃度5.0。

入院③7才、学校で授業中寝てしまうことが多いということで精査入院。

LTG75㎎の飲み方を（25-50）に変更した。外来にてLTGを100㎎まで増量。眠気対策としてLTGの飲み方を100㎎（25-25-50）に変更したところ、昼薬の飲み忘れが増え、8月には元に戻さざるを得なかった。VPA（400㎎）67.27　LTG（100㎎）7.8。12才よりVPA　400→300㎎へ減量開始。半年後、VPAを中止LTG10㎎単剤とした。LTGの血中濃度はVPAを中止した関係で1.7と急減。

入院④14才、断薬に向けた精密診断作業目的で入院となる。結果、発作波は

順調に収まっていてもう発作を起こす力はない。ゆっくり断薬の決断を

していくとなる。

＜略語＞　VPAバルプロ酸ナトリウム　LTGラモトリギン

血中濃度の単位：㎍/㎖

（薬局―武者　利樹）

＜主治医コメント＞

保育園の園長先生から、遠方のベーテル受診を薦められた男児であった。集団運動の最中に動作が止まってしまうことに気づかれていた。初診の脳波で欠神と診断できた症例だ。医師の関心は「彼」であること以上、つまり一卵性双生児の弟さんであることだが、すぐには彼の兄の脳波検査を薦めたりはしない。先ずは彼の診断が定型欠神であるかだ。欠神発作に見られる眼球上転や瞬目がない。発作波全体を見れば欠神発作でよいが、完全に左右対称性であるとは言えないし、棘徐波結合群発は後半では不規則な高振幅徐波となってしまうのが目立つ。

治療だが、エトサクシマイドESMかヴァルプロ酸VPAかの選択はあるが、通常VPAで間に合う。VPAへの反応は必ずしもはかばかしくなく、第二次薬ラモトリジンLTGの追加を余儀なくされた。第二次薬のLTGを選択する理由は明白で、初回と第二回入院時の間の外来脳波検査で右中側頭部T4に限局するローランド棘波RD様が頻発していたからである。このRDはしかし、その後二度と姿を表していない。たとえば、逆にローランドてんかんに欠神が先行して出現していた症例かもしれない。彼の欠神波は右前頭・側頭葉に優勢であるものが多い。もちろん、つぶさに見れば右側から出発するのがあるが、通常この手の異型は、けいれん発作などの他の発作を合併しなければ欠神発作でよいとする。この局所性と側方性から、第一選択剤のESMの選択せず、第二選択剤VPAに、もう一つの第2選択剤LTGが加わった。

彼は一方でLTGへの不耐性としての眠気があり、発作で居眠りするのか、悪しくはVPA＋LTGでも発作の完全断薬作業抑制を得ないのかが不明な時期を経過しながら、LTGの血中濃度が数マイクロを超えてから、欠神波、つまり３Hz棘徐波結合が完全に消失した。

ここまでが当方が主治した初期の事態である。小児欠神てんかんの薬剤治療でも相応の紆余曲折があるのは不思議ではない。患者はほぼ治癒しているので、あとはいかほど慎重に取り扱うかだけの処遇問題となる。

（Drソガ）

＜神経心理＞

本症例は双子の弟で、５歳で発作が始まり、発作が少なくなってきてからも行動の問題などで関わることがあったケースであった。

今回の入院での神経心理検査では、知的能力は境界域の水準で、特にワーキングメモリーや注意集中の領域の不安定さが見られた。言語や視覚などの情報処理の基礎は十分にできるが、思考や推理、イメージ操作など、より抽象的な課題になると難しい部分や、早めの諦めが見られた。視覚性の記憶の検査でも、やや苦手が見られる結果であった。

ベーテルに来られてから定期的に知的能力や発達の検査を実施してきたが、６歳時には平均のやや下の水準だったが、境界域へと若干の低下や停滞が見られる可能性がある推移とたどっている。もちろん、その時々の場面や環境への慣れ、注意集中の影響は十分に考慮しなければならない。

もともとの性格は明るく、コミュニケーションも積極的で豊かである。現在は思春期ということもあり消極的、引っ込み思案な様子であるが、行動の問題や心配面から外来でも検査した経過もあり、本人を取り巻く他者や環境が変わることで落ち着きの無さや感情のコントロールの苦手さが出やすい傾向があるようで、知的能力や対人関係の距離の大きさ、内閉性などの性格的要因の影響も大きいようであった。入院中は、検査や活動以外の時間はゲームをする様子が多く、周囲との関わりの希薄さや没頭しているような様子も見られ、今までの経緯からも注意を要する時期ではあると感じられる。

しかし、現在は安定しているようで、自分自身についても客観的、現実的に見ることができているような言動も見られる。さらに、検査時の声がけにはスムーズに切り替えることができ、素直な様子やコミュニケーションのスムーズさも感じられた。

本人が言葉や行動で表出しない感情や思いなどを周囲が理解し、時には汲み取って適切な方向へ導いてあげる関わりも、場合によっては必要になるかもしれないが、本人の成長や発達、自主性をその都度捉えていき、関わり方を変えていくことも大切であると考えられる症例であった。

（神経心理－阿部佑磨）

＜作業療法・生活＞

今回は、同じくてんかんを有する双子の兄弟が入院治療を受けるというケースを経験した。兄を引っ張る姿勢を活動中は見せています。症例は、比較的兄よりも社交的であり、スタッフにも質問できていました。活動中は、兄を引っ張る姿勢を見せていました。しかし、常に兄がいることで、誰かと一緒というスタンスに慣れすぎているようにも感じられました。また、生活の中ではゲームに熱中している状況で、日課となっている集団作業療法活動の誘導にも、心理支持的な助言や声がけが必要でありました。それは、あえて周りの環境から刺激を受けないように“防御”しているようにも見えました。

精密検査が中心の入院生活でしたので、彼らを取り巻く環境や、抱えている問題点に確実に通じるところまではいきませんでした。時間が与えられたならば、

今後の環境適応時に、キーポイントとなるであろう、別々の席で作業することや、他のグルーピングを試みる機会があり、確認することができたはずです。

何かかにかの活動や作業が、思わず本人の「顔」を映し出す「鏡」となり得ます。スタッフがコミュニケーションを取るときの材料にもなります。短期間の作業活動や集団活動ではありますが、そんな経験を重ねたり、他者からの刺激を受けて生活すること＝検査や治療の土台があれば、もう少しスムーズな検査や活動ができたのかもしれない。今後の外来診療の経過を追いかけながら、必要時支援できればと思います。課題としては、我々療法科や他職種スタッフ間の情報共有となります。

（作業療法士―有賀　穣）

＜栄養＞

症例は、14歳の中学生の男児である。中学校では卓球部に入っている。

これまで、３回入院をしているが、初めての親付き添いなしの入院生活に戸惑いを感じているようであった。同時に入院していた兄よりは病棟に馴染むことができていたが、マイペースに過ごすことが多かったように感じられる。特に食事の面では家庭との違いが大きいのと偏食があるためか、食事を残されることが多かった。食事をきちんと摂れないと薬の血中濃度が上昇することも懸念されるため、ある程度嗜好に寄り添い要望に沿って提供は行った。母曰く、偏食ぎみとのことであったが、今回の入院では食事摂取量は安定していた印象であった。

彼の問題点として、肥満、体重増加、高尿酸血症がみられている。幼児の頃から肥満気味で経過をみていたが、身長の伸びよりも体重増加のスピードがすさまじく、肥満に加速がかかっている状態である。コロナ渦のため学校での部活動が思うようにできないということもあり、運動量が低下している。そのため、体重増加が進んでいる現状である。普段から体重を測る習慣もなく、家族もどこまで増えているか把握していない状態であった。

わずか一週間の入院だが、食事を全量摂取していなくても体重は増加していた。家族からの差し入れのお菓子を自由に食べていたということだったらしい。今後、差し入れおやつにも十分目配りしたい。肥満に付随して高尿酸血症もみられるため、適切な食事量、内容のチェックを行う。思春期なので、自然な成長を見守りながら、身長の伸びに期待せずに積極的に体重コントロールを行うことになる。弛まず外来の栄養指導を継続していきたい。

（管理栄養士：勝山　祥子）

＜医事＞

症例は現在14才。子ども医療費助成制度は、市町村によって対象年齢に違いはあるが、4年後には対象外となる。てんかんは、治療で服薬を行っており、定期的な検査、定期的な通院が欠かせない。子ども医療費助成制度が対象外になった場合、医療費の負担が重荷となることが考えられる。そのため、利用できる福祉制度の情報提供が必要となる。自立支援医療制度、精神障害者保健福祉手帳、障害年金制度、心身障害者医療費助成制度など。

現在、症例はてんかん薬により、てんかん発作が抑制されている。自立支援医療制度は受給対象となるが、他の公費は受給対象外。てんかんは、てんかん薬を服用し、てんかん発作を抑制するが、てんかん薬を服用していても、てんかん発作が抑制されていれば、公費受給対象外となるのだ。

てんかんをかかえる子どもが、間もなく、成人を迎え、社会生活を送ろうとしている。てんかん発作が抑制され、自分の理想に向かって歩む時、てんかんを受け入れるか否かにより、社会環境や人間関係などに大きく影響を受ける事になる。てんかんをかかえていても、穏やかな社会生活を送れるよう、社会が助け手になっていただければ幸いに思う。

（医事科―佐伯さとみ）

＜座長総括＞

本症例は6ヵ月で症状に気づかれ、脳波VTR週日検査による診断作業により３Hz汎性棘徐波結合群発の欠神発作が頻回に認められヴァルプロ酸VPA―100㎎から薬物治療が開始された。200mgへ増量されたが、発作頻度は週4―5回あり、VPAは400mgへ増量された。VPA効果が完全で無い場合を想定し、ラモトリジンLTGも追加された薬物治療歴を有する。LTGの30mgの少量増量後より発作に気付かれる頻度が減ったものの抑制には至らず、2度目の入院。LTG：40→50に増量となる。その後より発作頻度減少し月に見られない時もあれば月数回となる。なお、3度目の入院で発作波が消失していることが確認された症例だ。欠神発作の薬物療法の進め方の裏の手を教えられた。

本人に発作の自覚が全くないが、母の心配に素直に従い、お薬はしっかり飲んできた。毎日欠かさず薬を飲むという、途轍もなく大変な行動も、当たり前で苦痛ではないと答えていた。自分自身の能力評価もしっかりできており、将来の進むべき高校の選択も既に決めていた。入院中はゲーム三昧であったが、今しかできないからやっているし、今後は受験勉強でできなくなるから（今なんだけどね）と、理屈まで準備できていた。

高校生の間にてんかんが完全に治癒していることが確かめられ、将来不安なく自分らしい人生を歩んでいけるよう、最終コーナーに差しかかったてんかん治療を、確実な内服で気を抜かず見守っていくことが、私たち医療人としての役割と認識している。

＜ケア・イニシアチブとその具体＞

ご両親さまは、高齢で授かった命を大事に、愛おしんで育ててこられた。素直に育ってきた彼の姿がそのことを教えてくれている。小さき頃多動であった彼との診察風景を思い出す。じっと座っていることができず、診察室から抜け出そうともした。母は、大声を出して叱ることなく静かに連れ戻す状況であった。ひどくやんちゃではないが、お母さまは優しさが溢れており、悩み多き療育にも母らしく決然としており、今の彼の姿はそのお陰と感ずる。

小学校に上がる際、てんかんがあり学習面の不安を相談したれば、支援学級がよいのではと助言された。それが神経心理からの報告である。普通学級での入学を決断された。この間の経過では、いじめや不登校など経験したと語りながらも、自ら乗り越え身の丈にあった進学先の高校を決めるまでとなっている。お母さまには分かるものなのだ、とつくづく思う。が、このゲーム三昧をどうしよう。

私たちは、外来でさまざまなお母さま方たちに出会い、子育てについても余りにも多くの話を聞きすぎて、そして結果としての学びを深めている。彼の母はその中でも素敵なお一人である。

当面、これからの彼の将来設計を支えていく柱はご両親さまであり、身近に存在する同伴者であろう。助ける人がいて良き人財に恵まれ、楽しく過ごせる場所に落ち着くことができれば幸いである。叶わず、導き手が必要ならば、あるいは新たな問題を抱え始めたならば、社会資源なる荒海に共に漕ぎ出すよりない。

海野美千代